图释
图1.包绕神经束的束膜细胞明显增厚，并相互连接成片。肿瘤细胞呈胖梭形、上皮样，排列呈束状；
图2.瘤细胞异型性明显，可见核分裂象；
图3.复发肿物瘤细胞弥漫分布，并形成多个假乳头状结构和裂隙样结构；
图4.瘤细胞为胖梭形，胞质丰富，核空淡，可见明显核仁。核分裂象多见；
图5.肿瘤细胞EMA强(+)，EnVision法；
图6.肿瘤细胞CK强(+)，EnVision法；
图7.肿瘤细胞vimentin强(+),EnVision法；
图8.肿瘤细胞S-为(-)，而左侧残留神经束S-l00(+)，EnVision法。
简述
神经束膜瘤(MP)是由肿瘤性神经束膜细胞构成的肿瘤，根据发病部位可分为神经内神经束膜瘤及软组织神经束膜瘤。神经周围主要有3层结构：神经内膜、神经束膜和神经外膜。神经束膜被认为是蛛网膜颗粒从中枢神经系统向周围感觉器官包膜的延伸。WHO()中枢神经系统肿瘤分类将其分为神经内神经束膜瘤和软组织神经束膜瘤(包括网状型神经束膜瘤、硬化性神经束膜瘤)。神经束膜瘤起源于神经束膜细胞，发病率占神经及软组织肿瘤的l％，而恶性神经束膜瘤更是罕见。肿瘤累及正中神经，表现为神经膨大，组织学显示瘤细胞围绕残存的神经纤维排列，呈束状，局部可见旋涡状排列。软组织神经束膜瘤包括硬化性神经束膜瘤和网状神经束膜瘤。硬化性神经束膜瘤主要累及肢端手指、手掌的皮下或真皮内，一般为年轻患者，平均直径5cm。诊断MP一般以瘤细胞的非典型性、多形性及从典趔的神经束膜瘤的车辐状结构过渡到富于细胞的束状排列结构为依据。根据是否存在肿瘤性坏死、核分裂象多少和细胞的丰富程度将MP分为低度恶性和高度恶性。
病理表现
镜检：见多个神经束，小部分神经束结构正常，其余可见包绕神经束的束膜细胞明显增厚，并相互连接成片状结构；肿瘤细胞呈胖梭形、上皮样，排列呈束状(图1)，局部可见旋涡状排列；瘤细胞异型性明显，可见核分裂象(图2)。复发肿物瘤细胞弥漫分布，并形成多个假乳头状结构和裂隙样结构(图3)；瘤细胞为胖梭形，胞质丰富，核空淡，可见明显核仁，核分裂象多见(图4)，可见肿瘤性坏死。
免疫组化：肿瘤细胞EMA(图5)、CK(图6)和vimentin(图7)均(+)，Ki-67指数约5％(原发病例)；瘤细胞S-(-)，与周围正常的神经束形成鲜明对比(图8)；瘤细胞CD34(+)，SMA(-)。
（原作者：黄勇胡海霞苏红；本网摘编）
