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神经外科学主治医师知识点笔记

脊柱裂

一、概述

脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形,主要是在胚胎期的神经管闭合时,中胚叶发育发生障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。

二、病理分类

根据病变的程度不同,大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂。

(一)囊性脊柱裂

多发生于脊柱背面中线部位,少数病变偏于一侧。根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系分为:

1.脊膜膨出:单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及蛛网膜构成,囊内充满脑脊液,其特点是脊髓及其神经根的形态和位置均正常,囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈,有时此颈被粘连封闭。

2.脊髓脊膜膨出:此型较多。特点是有的脊髓本身即具有畸形,脊髓和神经根在骨裂处向背侧膨出,并与囊壁及周围组织发生程度不等的粘连,同时还具备脊膜膨出的特点。

3.脊髓膨出:又称脊髓外露、开放性或完全性脊柱裂,此型最为严重,也较少见。特点是除椎管和脊膜均敞开外,脊髓本身有时也完全裂开成为双重脊髓畸形。病变表面由于血管外暴而呈紫红色,酷似一片肉芽组织。因为有的脊髓中央管也随脊髓裂开,所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身发育畸形,所以神经系统症状极重,多为完全性瘫痪,大小便失禁。患儿出生时局部尚平坦,随后则随颅内压增高而隆起,但不成为囊状。

(二)隐性脊柱裂

最常见于腰骶部,常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常,少数显示色素沉着、毛细血管扩张、成肤凹陷、局部多毛现象。在婴幼儿多不出现明显症状;在逐渐成长过程中,如果发现排尿有异于同龄小儿那样正常,或到学龄时夜间依然经常遗尿,则应考虑到可能为脊髓受到终丝牵拉紧张所致。成年人的隐性脊柱裂,多数病例无症状,仅在X线平片检查时偶然发现。少数病例有遗尿,腰腿痛病史。但是由于脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变,如瘢痕、粘连或合并脂肪瘤等,致使脊髓和神经根受压或牵扯,伴有神经系统症状,多表现为不同程度的腰痛、肌萎缩。马蹄足畸形及大小便功能障碍等。

三、临床表现

囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时则包块张力高,安静时背部包块软且张力不高,于包块根部能触摸到骨缺损的边缘,说明囊肿与椎管内沟通。X线照片显示椎管扩大,棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时,包块张力高,前囱隆起,可能同时伴发脑积水征。

脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征,仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形,用针刺患儿下肢或足,无反应或反应微弱,患儿稍大些即可发现大小便失禁,重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。

脊髓外露生后即可看到,局部无包块,有脑脊液漏出,常并有严重神经功能障碍,不能存活。

隐裂在背部虽没有包块,但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛,或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓,或棕色,或黑色,或红色,有时在脊椎轴上可见潜毛孔,有的实为一窦道口,压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来,椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛,但是大多数无任何症状。

四、治疗

囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密,并在术后及拆除缝后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。

对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。在游离神经根时力求手术细致,或在显微镜下手术,可以避免神经损伤。

对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。脊髓膨出的预后很差,目前尚无理想的手术疗法。患儿多于生后不久即死于感染等并发症。

脑脓肿

化脓菌侵入脑内引起化脓性炎症和局限性脓肿。可发生于任何年龄,以青中年占多数。脑脓肿多单发,也有多发,可发生在脑内任何部位。

一、分类

按病因和感染源不同分为四类:

(一)耳源性与鼻源性脑脓肿

耳源性脑脓肿最多见,约占脑脓肿的2/3.继发于慢性化脓性中耳炎、乳突炎。感染系经过两种途径:

(1)炎症侵蚀鼓室盖、鼓室壁,通过硬脑膜血管、导血管扩延至脑内,常发生在颞叶,少数发生在顶叶或枕叶;

(2)炎症经乳突小房顶部,岩骨后侧壁,穿过硬脑膜或侧窦血管侵入小脑。鼻源性脑脓肿由邻近副鼻窦化脓性感染侵入颅内所致。如额窦炎、筛窦炎、上颌窦炎或蝶窦炎,感染经颅底导血管蔓延颅内,脓肿多发生于额叶前部或底部。

(二)血源性脑脓肿

约占脑脓肿的1/4。多由于身体其它部位感染,细菌栓子经动脉血行播散到脑内而形成脑脓肿。原发感染灶常见于肺、胸膜、支气管化脓性感染、先天性心脏病、细菌性心内膜炎、皮肤疖痈、骨髓炎、腹腔及盆腔脏器感染等。脑脓肿多分布于大脑中动脉供应区、额叶、顶叶,有的为多发性小脓肿。

(三)外伤性脑脓肿

多继发于开放性脑损伤,尤其战时的脑穿透性伤或清创手术不彻底者。致病菌经创口直接侵入或异物、碎骨片进入颅内而形成脑脓肿。可伤后早期发病,也可因致病菌毒力低,伤后数月、数年才出现脑脓肿的症状。

(四)隐源性脑脓肿

原发感染灶不明显或隐蔽,机体抵抗力弱时,脑实质内隐伏的细菌逐渐发展为脑脓肿。隐源性脑脓肿实质上是血源性脑脓肿的隐蔽型。

二、病理变化

脑脓肿的形成是一个连续过程,可分为三期:

(一)急性脑膜炎、脑炎期

化脓菌侵入脑实质后,病人表现明显全身感染反应和急性局限性脑膜炎、脑炎的病理变化。脑炎中心部逐渐软化、坏死,出现很多小液化区,周围脑组织水肿。病灶部位浅表时可有脑膜炎症反应。

(二)化脓期

脑炎软化灶坏死、液化,融合形成脓肿,并逐渐增大。如融合的小脓腔有间隔,则成为多房性脑脓肿,周围脑组织水肿。病人全身感染征象有所好转和稳定。

(三)包膜形成期

一般经1~2周,脓肿外围的肉芽组织由纤维组织及神经胶质细胞的增生而初步形成脓肿包膜,3~4周或更久脓肿包膜完全形成。包膜形成的快慢与致病菌种类和毒性及机体抵抗力与对抗菌素治疗的反应有关。

三、临床表现

脑脓肿病人一般表现急性全身感染、颅内压增高和局灶定位三类征象。

(一)全身及颅内感染症状

病人除有原发感染灶症状外,病变初期表现发热、头痛、呕吐、困倦、全身无力及颈部抵抗等全身及颅内感染症状。

(二)颅内压增高症状

临床急性脑膜炎的症状逐渐消退,而随着脑脓肿包膜形成和脓肿增大,颅内压再度增高且加剧,甚至可导致脑疝形成或脓肿破溃,使病情迅速恶化。危重者如不及时救治,可因此死亡。

(三)病灶症状

根据脑脓肿性质和部位出现不同的局灶定位症状。由于脑脓肿周围脑组织炎症水肿较重,局灶症状往往出现较早且明显。

四、诊断

(一)临床特点

依据病人原发化脓感染病史,开放性颅脑损伤史,随后出现急性化脓性脑膜炎、脑炎症状及定位症状,伴头痛、呕吐或视乳头水肿,应考虑脑脓肿的存在。

(二)X线照片

X线平片可显示颅骨与副鼻窦、乳突的感染灶。偶见脓肿壁的钙化或钙化松果体向对侧移位。外伤性脑脓肿可见颅内碎骨片和金属异物。

(三)超声波检查

方法简便、无痛苦。幕上脓肿可有中线波向对侧移位,幕下脓肿常可测得脑室波扩大。

(四)脑血管造影

颈动脉造影对幕上脓肿定位诊断价值较大。根据脑血管的移位及脓肿区的无血管或少血管来判断脓肿部位。

(五)电子计算机断层脑扫描(CT)及磁共振成像检查(MRI)

自从CT及MRI用于临床,对颅内疾患,尤其占位病变的诊断有了重大突破。CT可显示脑脓肿周围高密度环形带和中心部的低密度改变。MRI对脓肿部位、大小、形态显示的图像信号更准确。由于MRI不受骨伪影的影响,对幕下病变检查的准确率优于CT.CT和MRI能精确地显示多发性和多房性脑脓肿及脓肿周围组织情况。

五、治疗

脑脓肿的处理原则是:在脓肿尚未完全局限以前,应进行积极的抗炎症和控制脑水肿治疗。脓肿形成后,手术是唯一有效的治疗方法。

(一)抗感染

应针对不同种类脑脓肿的致病菌,选择相对应的细菌敏感的抗菌素。原发灶细菌培养尚未检出或培养阴性者,则依据病情选用抗菌谱较广又易通过血脑屏障的抗菌素。常用青霉素、氯霉素及庆大霉素等。

(二)降颅压治疗

因脑水肿引起颅内压增高,常采用甘露醇等高渗溶液快速、静脉滴注。激素应慎用,以免削弱机体免疫能力。

(三)手术

1.穿刺抽脓术

此法简单易行,对脑组织损伤小。适用于脓肿较大,脓肿壁较薄,脓肿深在或位于脑重要功能区,婴儿、年老或体衰难以忍受手术者,以及病情危急,穿刺抽脓作为紧急救治措施者。

2.导管持续引流术

为避免重复穿刺或炎症扩散,于首次穿刺脓肿时,脓腔内留置一内径为3~4mm软橡胶管,定时抽脓、冲洗、注入抗菌素或造影剂,以了解脓腔缩小情况,一般留管7~10天。目前CT立体定向下穿刺抽脓或置导管引流技术更有其优越性。

3.切开引流术

外伤性脑脓肿,伤道感染,脓肿切除困难或颅内有异物存留,常于引流脓肿同时摘除异物。

4.脓肿切除术

最有效的手术方法。对脓肿包膜形成完好,位于非重要功能区者;多房或多发性脑脓肿;外伤性脑脓肿含有异物或碎骨片者,均适于手术切除。脑脓肿切除术的操作方法与一般脑肿瘤切除术相似,术中要尽可能避免脓肿破溃,减少脓液污染

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