风湿与临床免疫学
风湿与临床免疫学相关和专业知识的主要内容
风湿性疾病概论
类风湿关节炎
系统性红斑狼疮
风湿性疾病概论
一、分类及范畴
1.弥漫性结缔组织病（结缔组织病）属自身免疫病。血清中出现多种自身抗体是其最大的特点。
疾病：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、血管炎等。
2.脊柱关节病特点为：
①附着点炎
②脊柱逐渐强直
③HLA-B27的强相关性
包括强直性脊柱炎（AS）、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎等。
补充：干燥综合征：是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
赖特综合征（ReitersSyndrome）：是以关节炎，尿道炎和结膜炎三联征为临床特征等。
雷诺综合征（MCTD）：由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。
马方综合征：为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常。
弥漫性结缔组织病不包括下列哪种疾病
A.强直性脊柱炎 B.类风湿关节炎 C.系统性红斑狼疮 D.硬皮病 E.血管炎
『正确答案』A
3.退行性变骨关节炎见于负重关节，如膝、髋关节等。
4.与代谢和内分泌相关的风湿病痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。
5.和感染相关的关节炎如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。
6.肿瘤相关的风湿病原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等；继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。
7.神经血管疾病神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。
8.骨与软骨病变
9.非关节性风湿病关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。
10.其他如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。
二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体
重点掌握：
1.系统性红斑狼疮（SLE）抗Sm抗体、抗双链DNA抗体。
2.干燥综合征（Pss）抗SSA和抗SSB抗体。
3.类风湿关节炎RA类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）。
4.雷诺综合征（MCTD）抗RNP抗体。
三、常见关节炎的关节特点
1.类风湿关节炎以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病，特征是对称性多关节炎，以双手、腕、肘、膝、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵最常见。最终导致关节畸形及功能丧失。
2.骨关节炎以关节软骨变性、破坏和骨质增生为主的慢性非炎症性退行性病变，中年以后多发。
3.痛风性关节炎起病急骤，典型的表现为单侧第一跖趾关节的红肿热痛，疼痛剧烈，初发时数天内可自限，可有复发。
4.脊柱关节病侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统炎症性疾病，
临床特征：
①具有家族聚集倾向
②与HLA-B27相关
③附着点病
④伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎
⑤非对称性炎性外周关节炎
⑥常伴以下表现：眼炎，口腔、肠道、生殖道溃疡，尿道炎，前列腺炎，结节性红斑，坏死性脓皮病及血栓性静脉炎
⑦类风湿因子阴性
5.其他常见结缔组织病均可累及关节，但无上述典型过程。
四、结缔组织病的诊断
对于下列情况者应考虑到本类疾病的可能：
1.慢性病程
2.多系统损害
3.血清出现自身抗体
4.受损组织病理示慢性炎症细胞浸润，应与慢性感染（结核病、HIV感染）、血液系统肿瘤（恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤）等鉴别。各个结缔组织病的诊断标准见各论。
下列不属于风湿病共同特点的是
A.对疗效有较大的个体差异 B.同一疾病临床表现可有很大个体差异 C.病程中发作与缓解交替出现 D.多有复杂的免疫学变化 E.多为急性起病，病程较长
『正确答案』E
五、常见抗风湿药及应用原则
（一）非甾体抗炎药（NSAIDs）有镇痛、解热、抗炎作用，对肌肉、关节、关节周围软组织的疼痛和肿胀有一定缓解作用。常用药物有布洛芬、双氯芬酸、萘普生等。最常见的不良反应为胃肠道不良反应，最严重的出现胃黏膜溃疡、出血、穿孔等。
（二）糖皮质激素（GC）具有强大的抗炎作用，是某些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎（多肌炎）等的首选治疗药物。
（三）改善病情的抗风湿药（DMARDs）又称免疫抑制剂起效较慢，又名慢作用药物，在治疗时必须及早应用这类药物。常用慢作用抗风湿药如下：
1.甲氨蝶呤（MTX）能抑制细胞内二氢叶酸还原酶，使嘌呤合成受抑制，同时具抗炎作用。4～6周起效，疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等，停药后大多数能恢复，是目前治疗RA的首选DMARDs。
2.来氟米特主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶，使活化淋巴细胞的生长受抑制。
3.柳氮磺吡啶对磺胺过敏者禁用。
4.羟氯喹和氯喹不良反应较少，长期服用可出现视物盲点，眼底有“牛眼”样改变。每6～12个月宜做眼底检测。
5.金制剂3个月后起效，不良反应少，适于早期或轻型患者。
6.青霉胺不良反应包括胃肠道反应、骨髓抑制、皮疹、口异味、肝肾损害等。
7.硫唑嘌呤抑制细胞的合成和功能。
8.环孢素其突出的不良反应为血肌酐和血压上升。
9.雷公藤总甙有抑制淋巴细胞、单核细胞及抗炎作用。不良反应主要是对性腺的毒性，出现月经减少、停经、精子活力及数目降低。其他不良反应还包括皮肤色素沉着、指甲变薄软、肝损害、胃肠道反应等。
10.环磷酰胺（CTX）冲击疗法。CTX的不良反应包括：胃肠道反应、脱发、肝损害、血白细胞减少等。当血白细胞＜3×/L时，暂停使用。
11.吗替麦考酚酯其活性代谢物为霉酚酸酯。可与激素或其他免疫抑制剂同时应用，对白细胞、肝肾功能影响很小。
（四）生物制剂
包括针对细胞表面分子及细胞因子等的靶分子免疫治疗，如TNF-α抑制剂、IL-1受体拮抗剂等。副作用：皮疹、恶心、腹泻和感染（如结核复发）。
（五）辅助性治疗
静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、血浆免疫吸附等有一定疗效，作为上述治疗的辅助治疗。
风湿性疾病药物总结
1.非甾体抗炎药（NSAIDs）：布洛芬、双氯芬酸、萘普生。
2.糖皮质激素：泼尼松、泼尼松龙和甲泼尼龙（甲基强的松龙）。
3.改变病情抗风湿药（DMARDs）：环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、柳氮磺吡啶、来氟米特、羟氯喹、吗替麦考酚酯等。
4.生物制剂：肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂，如英利西单抗、阿达木单抗、依那西普。白细胞介素IL-1受体拮抗剂。
类风湿性关节炎
一、病因和发病机制
1.病因本病与病人本身的遗传背景（HLA-DR4的亚型）、性别、环境中感染因子等因素有关。2.发病机制与涉及抗原（外来或自身）、抗原递呈细胞、淋巴细胞、细胞因子等介导的异常免疫反应有关。
二、病理基本病理为滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。
1.急性期出现关节腔积液。
2.慢性期滑膜下层有大量淋巴细胞的浸润，大量的新生血管，使滑膜变得肥厚形如绒毛，又称血管翳，向关节软骨和软骨下骨质侵入，破坏性很强，造成关节破坏和畸形。晚期滑膜被纤维组织所代替。另一病理改变为血管炎，可以发生在关节外的任何组织，临床上的类风湿结节就是血管炎的一种表现。
三、临床表现
1.关节表现
（1）关节痛及压痛：最早出现的症状，常见近端指间关节、腕部、掌指关节，其次为膝、趾、肘、肩、踝、颞颌关节等，对称性，伴有压痛，反复发作，症状时轻时重。
（2）关节肿胀：由于关节腔积液或关节周围软组织炎症引起，慢性者由于滑膜肥厚引起。
（3）晨僵：本病活动期的晨僵最为明显，可持续达1小时以上。
（4）关节畸形：常出现于病程的中晚期时，多由关节软骨与骨破坏或关节周围肌腱、韧带受损害后引起，如手指尺侧偏斜、天鹅颈样改变等。
（5）关节功能障碍：急性期多因关节肿痛引起，晚期多因关节畸形所致。
关节功能因其影响生活程度而分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ级能正常进行各种工作和日常生活活动。Ⅱ级能正常的进行各种日常生活活动和某些特定工作，其他工作受限。Ⅲ级能正常的进行各种日常生活活动，不能胜任工作。Ⅳ级各种日常生活和工作活动均受限。
类风湿关节炎最早出现的关节症状是
A.晨僵 B.关节疼痛 C.骨性强直畸形 D.掌指关节偏向尺侧畸形 E.关节半脱位
『正确答案』B
类风湿关节炎最常累及的关节为
A.肘关节 B.四肢小关节 C.膝关节 D.肩关节 E.脊柱小关节
『正确答案』B，或说双手掌指关节近端。
2.关节外表现
（1）类风湿结节：是本病较常见的关节外表现，它的存在常提示本病的活动。
（2）小血管炎
（3）肺部病变：肺部可表现为肺间质病变、胸腔积液、结节样改变、胸膜炎、肺动脉高压等。
（4）心脏病变：心包受累最常见，可有心包积液、瓣膜等受累。
（5）胃肠道：多与抗风湿药物尤其是非甾体抗炎类药，很少由RA本身引起。
（6）神经系统受累：中枢神经系统病如脑干损伤。外周神经病变多表现为外周神经被关节周围的炎症组织压迫出现的相应表现，如正中神经受压引起的腕管综合征，或因小血管炎引起的缺血性多发性单神经炎。
（7）血液系统受累：贫血，血小板增多，嗜酸性粒细胞增多表现。
（8）干燥综合征：合并者不少见。
（9）其他：肾淀粉样变、肝酶升高、前葡萄膜炎等。
类风湿关节炎中与疾病活动性密切相关的最常见的关节外表现是
A.肺间质纤维化 B.类风湿结节 C.脾大 D.胸膜炎 E.上腹不适
『正确答案』B
类风湿关节炎不常出现的血液系统改变是
A.正细胞正色素性贫血 B.小细胞低色素性贫血 C.大细胞性贫血 D.血小板增高 E.白细胞减少
『正确答案』C 正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。
四、实验室检查
1.常规检查轻至中度贫血、血小板增多、白细胞及分类多正常，血沉增快、C反应蛋白升高。2.特殊检查
（1）类风湿因子：一种自身抗体，出现在60%～70%本病患者的血清中，提示疾病活动，但对本身特异性差。
（2）抗环瓜氨酸肽抗体-抗CCP抗体可在RA发病的早期甚至未发病前出现，并与病情的严重程度和侵蚀有着密切的关系，抗CCP抗体的发现对RA的早期诊断具有划时代的意义。
（3）关节滑液中白细胞增多提示炎症反应的存在。
（4）关节X线片：本项检查对疾病的诊断、关节病变的分期、病变演变的监测很重要，初诊至少应摄手指及腕关节X片，根据X线片可将本病分为Ⅰ～Ⅳ期：Ⅰ期关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松；Ⅱ期关节间隙变窄；Ⅲ期关节面出现虫蚀样改变；Ⅳ期可见关节脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。
类风湿性关节炎的X线检查不正确的是
A.Ⅰ期关节周围软组织肿胀影、关节间隙变窄. B.Ⅱ期进而关节间隙变窄 C.Ⅲ期关节面出现虫蚀样改变 D.Ⅳ期晚期可见关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直 E.广泛性的关节脱钙
『正确答案』A
五、诊断及鉴别诊断
1.诊断主要依靠临床表现、实验室检查及影像学检查，目前RA的诊断普遍采用美国风湿病学会（ACR）年修订的分类标准（下表）。
诊断并不困难。ACR年修订的RA分类标准
1.关节内或周围晨僵至少1小时2.至少同时有3个关节区软组织肿胀或积液3.腕、手掌、近端指间关节区中，至少1个关节区肿4.对称性关节炎5.有类风湿结节6.血清RF阳性7.X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）
符合以上7项中的4项者可诊断为RA（要求1～4项病程至少持续6周）
2.鉴别诊断
（1）强直性脊柱炎：多见青壮年男性，非对称性的下肢大关节炎为主，骶髂关节炎具有典型的X片改变：“竹节样改变”。有家族史，90%以上患者HLA-B27阳性。血清RF阴性。 （2）骨关节炎：多见于50岁以上，关节痛以运动后痛、休息后缓解为特点。累及负重关节，如膝、髋为主，手指以远端指间关节出现骨性增生和结节为特点。
（3）SLE：本病的关节病变较轻，有关节外的系统性症状，如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等。血清抗核抗体，抗双链DNA抗体多阳性，可出现补体C3减低。
类风湿关节炎的主要表现是多发性和对称性增生性滑膜炎，导致此炎症反应的原因是 A.血循环中的RF B.存在于关节的RF C.关节中的11-1 D.关节中的TGF-B E.EB病毒
『正确答案』B
下列是类风湿关节炎关节受累的特点的是
A.下肢大关节非对称性肿 B.大关节游走性疼痛 C.小关节持续性对称性肿 D.足关节红肿热痛 E.负重关节疼痛
『正确答案』C
六、特殊类型
1.成人斯蒂尔-Still病类风湿关节炎的一种少见类型。多发于30～40岁以上的成人，女性多见，类风湿因子和抗核抗体多为阴性。
初步标准诊断：主要标准：发热，关节痛，典型皮疹，白细胞增多。次要标准：咽痛，淋巴结痛，脾大，肝功能下降，类风湿因子阴性。符合5项以上（包括2项主要标准）即可诊断。2.Felty综合征指类风湿关节炎患者伴脾大、中性粒细胞减少，甚至贫血和血小板减少，出现Felty综合征时，并非都处于关节炎活动期。
3.回纹型风湿症关节疼痛症状几小时达到高峰，每次发作持续几小时至几天，发作间期完全缓解。症状快速出现和消失，通常每次发作只累及一个关节，受累关节的分布与RA类似，掌指关节、腕、肩、膝、踝、脚和肘部常见。影像学检查无骨骼和软骨的侵蚀。
4.血清阴性滑膜炎综合征（RS3PE）大多为70岁以上，起病甚急（1小时至几天之内），累及几乎所有的外周关节，对称性的指屈肌腱鞘急性炎症伴有手、足背部可凹性水肿。类风湿因子为阴性或滴度很低，59%的患者伴有HLA-B7阳性。应用阿司匹林和NSAIDs治疗有一定疗效，小剂量糖皮质激素（例如泼尼松10mg/d）可显著减轻水肿，经羟氯喹治疗也有效。
七、治疗
治疗本病的药物分为两大类：一类为改善症状的药，包括非甾体抗炎药（NSAIDs）及糖皮质激素；另一类为改变病情药（DMARDs）。
1.NSAIDs常用布洛芬、萘普生、双氯芬酸，另有舒林酸、吲哚美辛、萘丁美酮等。
2.糖皮质激素适用于关节外症状者或有明显关节肿痛而不能为NSAID所控制者。
3.DMARDs药物，用药原则：
（1）要个体化。
（2）NSAIDs和DMARDs同时应用。
（3）DMARDs起效在4～6周后，因此不宜过早判断某个DMARDs无效而更换。
（4）病程已久或病情进展明显者宜同时用两种或两种以上的DMARDs。
（5）RA是慢性病，应根据病情变化而不断调整药物，并监测药物的不良反应。
类风湿关节炎的治疗目的是
A.减轻症状 B.控制病情的发展，减少关节的破坏，以达到较长时间的临床缓解 C.尽可能保持受累关节的功能 D.促进已破坏的关节骨的修复并改善其功能 E.以上都是
『正确答案』E
关于类风湿性关节炎的治疗说法错误的是
A.NASID可以改善关节炎症状，但不能控制病情 B.改变病情抗风湿药首选甲氨蝶呤 C.MTX不良反应有肝损害、胃肠道反应和骨髓抑制等 D.在RA慢性发作时也可给以激素治疗. E.滑膜切除术可以使病情得到一定的缓解
『正确答案』D
某患者双手掌指关节肿胀疼痛3年，晨起有黏着感，活动后渐缓，查血类风湿因子（+），诊断为类风湿性关节炎，为预防和延缓关节畸形应注意
A.长期卧床休息 B.进食高热量、高蛋白饮食 C.小夹板固定 D.长期服抗生素防感染 E.持久进行关节功能锻炼
『正确答案』E
类风湿性关节炎重点
1.自身免疫性疾病，以手足小关节受累为主。
2.类风湿关节炎的基本病理改变为关节滑膜炎。
3.表现
（1）最早的关节症状常为关节痛。
（2）晨僵：是类风湿关节炎突出的临床表现。
（3）晚期可引起关节畸形。
4.X线检查：以手指和腕关节的X线摄片最有价值。5.治疗：非甾体抗炎药：起效快，具有抗炎、镇痛作用。但不能控制病情进展，必须与改变病情抗风湿药联合治疗。
系统性红斑狼疮
一、病因和发病机制
1.病因
（1）遗传
（2）环境因素
1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2）药物、化学试剂、微生物病原体等。
3）雌激素：女性患者明显高于男性。
2.发病机制由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。
系统性红斑狼疮（SLE）的发病与下列哪种因素无关
A.遗传 B.雌激素 C.败血症 D.紫外线 E.病毒感染
『正确答案』C
二、临床表现
SLE临床表现多种多样，常多器官受累。常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。
1.全身症状发热、乏力、体重减轻等。
2.皮肤与黏膜80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑，手掌大小鱼际、指端和指（趾）甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。
3.关节与肌肉85%关节受累，多表现为对称性多关节肿痛，呈间歇性，红肿少见，X线片多数正常。40%有肌痛，少数出现肌炎。
4.肾几乎所有病人肾脏均有病理变化。
5.心血管系统以心包炎最常见。
6.肺部表现约35%有胸腔积液，多为中小量、双侧性。亦可出现肺间质病变、肺动脉高压，严重者出现急性狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），病死率高。
7.神经系统表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、焦虑、情绪障碍及精神病等，外周神经系统有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及多发性神经病等。
8.消化系统约30%有消化系统症状，肝脏肿大，血清转氨酶升高。
9.血液系统有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血，即溶血性贫血；有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少；有血小板异常，包括数量异常和质量异常。部分可有淋巴结和脾大等。
10.眼约30%有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。
下列系统性红斑狼疮的临床特点中错误的是
A.蝶形红斑和盘状红斑最具特征性 B.关节痛和肌痛是其常见症状 C.几乎所有患者都有肾脏病变 D.脾脏肿大为主要体征. E.常导致心包炎
『正确答案』D
下列关于系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现说法错误的是
A.紫外线照射可使皮损恶化 B.妊娠可使病情好转 C.一般不引起关节畸形 D.几乎所有患者都有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压等肾脏受累的表现 E.呼吸系统受累以胸膜炎最多见
『正确答案』B
在系统性红斑狼疮的肺脏受累中，最常见的为
A.胸膜炎 B.间质性肺炎 C.急性狼疮肺炎 D.肺动脉高压 E.肺栓塞
『正确答案』A
三、免疫学检查
1.抗核抗体谱
（1）抗核抗体（ANA）：几乎所有的SLE患者均可出现，是SLE最佳筛选实验，但其特异性低。
（2）抗双链DNA（dsDNA）抗体：SLE的标志性抗体之一，与疾病活动性密切相关，在SLE活动期出现。
（3）抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性仅25%，是SLE的特异性抗体，对于早期和不典型患者可帮助诊断。
（4）抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体：与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、新生儿狼疮及继发干燥综合征相关，特异性低。
（5）抗RNP抗体：阳性率40%，但特异性不高，往往与雷诺现象和肌炎相关。
（6）抗rRNP：阳性率15%，特异性较高，阳性者常有神经系统损害。
2.其他抗体抗红细胞膜抗体（Coomb试验阳性与溶血有关）、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元（与狼疮脑损害有关）抗体均可阳性。抗磷脂抗体阳性率约40%（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物及梅毒实验假阳性），有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15%患者类风湿因子阳性。
3.补体C3、CH50下降。
4.皮肤狼疮带70%的狼疮病人可阳性，IgG沉积对诊断意义大。
5.肾病理改变肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。
女性，32岁，孕3个月，因四肢关节肿痛3个月，面部红斑1个多月，脱发10天，咳嗽2天就诊。既往身体健康，曾自然流产3次。根据以上病情还需做进一步检查，下列对诊断最为重要的是
A.ESR、ClIP B.抗核抗体谱（ANAS） C.类风湿因子 D.C3和CH50 E.免疫球蛋白电泳
『正确答案』B
有助于系统性红斑狼疮诊断的是
A.RF B.抗SPR抗体 C.抗dsDNA抗体 D.抗SSA（Ro）抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体
『正确答案』C
与系统性红斑狼疮患者发生雷诺现象相关的自身抗体是
A.抗Sm抗体 B.抗RNP抗体 C.抗dsDNA抗体 D.抗SSA抗体 E.ANA
『正确答案』B
四、诊断标准
根据年美国风湿病学会（ACR）诊断标准，下列10项中符合4项或以上者可诊断SLE：
①颧部蝶形红斑；
②盘状红斑；
③光敏感；
④口腔溃疡；
⑤关节炎；
⑥肾脏病：蛋白尿＞+++（或＞0.5g/d或细胞管型）；
⑦神经系统异常：癫痫或精神症状；
⑧浆膜炎：胸膜炎或心包炎；
⑨血液学异常：溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少；
⑩抗dsDNA（+）或抗Sm（+）或抗磷脂抗体阳性；ANA阳性。
患者，女性，27岁。双手近端指间关节痛2个月，有时肿胀，伴不规则低热。体检双手近端指间关节有压痛，肿胀不明显，无畸形。血白细胞3.2×/L，尿蛋白mg/dl，血沉35mm/h。本例最可能的诊断是
A.风湿性关节炎 B.类风湿关节炎 C.反应性关节炎 D.系统性红斑狼疮. E.急性白血病
『正确答案』D
五、SLE治疗原则
（一）轻型SLE症状轻微，以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗；以皮肤损害为主可用抗疟药治疗。上述药物无效可用小剂量糖皮质激素。
（二）重型狼疮
1.糖皮质激素：用糖皮质激素时注意其副作用。
2.细胞免疫抑制药：
（1）环磷酰胺（CTX）：当血白细胞＜3×/L时，暂停使用。
（2）硫唑嘌呤（AZA）：适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者。
（3）环孢素（CsA）：注意肝、肾损害。
（4）吗替麦考酚酯（MMF）：对白细胞及肝肾功能影响小。
（5）雷公藤总甙：有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性。
（6）羟氯喹（HCQ）：对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有影响，对心肌亦有损害。
3.其他治疗：
①丙种球蛋白静脉滴注：适用于危重难治狼疮并发严重感染。
②中医中药可作辅助治疗。
（三）急性暴发性危重SLE治疗
1.甲泼尼龙（MP）冲击：适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，予以甲强龙～0mg冲击治疗。
2.血浆置换：适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。
（四）一般治疗 包括心理、避免日光照射及使用诱发狼疮的药物。
（五）缓解期治疗 病情控制后，需接受长期维持性治疗。
系统性红斑狼疮重点
1.自身免疫性结缔组织病，青年女性多见。
2.临床表现：
（1）皮肤：蝶形红斑；
（2）肾脏：几乎所有病人肾脏受累；
（3）口腔溃疡：一般为无痛性。
3.辅助检查：免疫学异常——抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。
4.治疗：目前SLE的主要药物——激素。
抗磷脂综合征
一、概述 抗磷脂综合征（APS）是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状。最重要的抗体是抗心磷脂抗体，因此，抗磷脂综合征又称为抗心磷脂综合征。1.原发性抗磷脂综合征不伴有其他疾病的抗磷脂综合征。2.继发性抗磷脂综合征在某种疾病基础上出现的。3.灾难性抗磷脂综合征某些抗磷脂综合征表现为短期内多个脏器小血管血栓，引起脑、心、肝、肾和肠道梗死，病情凶险。
二、诊断要点：目前尚无一个非常严密的诊断标准。
常用诊断标准：
1.临床表现：①静脉血栓；②动脉血栓；③习惯性流产；④血小板减少。
2.实验室指标：①抗磷脂抗体（APL）IgG和IgM；②抗β2-GPI抗体阳性；③LA阳性。
3.诊断条件：①满足1条临床表现指标加1条高滴度阳性的实验室指标；②抗磷脂抗体APL高滴度阳性2次及以上，其间隔大于3个月；③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病。
女，30岁。4年前血小板减少，2年前间断面部红斑伴低热。实验室检查：抗核抗体（+），抗心磷脂抗体（+），诊断系统性红斑狼疮。此次妊娠6个月，胎死宫内，同时出现左下肢深静脉血栓，考虑合并的疾病是
A.妊娠期高血压疾病 B.干燥综合征 C.弥漫性血管内凝血 D.抗磷脂综合征 E.血栓闭塞性脉管炎
『正确答案』D
药物性狼疮
1.概述药物性狼疮即药物相关性狼疮，指服用某些药物后临床上出现关节疼痛、皮疹、发热、浆膜炎，血中出现抗核抗体，抗组蛋白抗体的一种临床综合征。
2.目前发现的可诱发狼疮药物如肼屈嗪、普鲁卡因、异烟肼、二苯硫脲与细胞因子、氯丙嗪、卡马西平、保泰松、呋喃妥因、米诺环素、青霉胺、左旋多巴、α-干扰素、碳酸锂、可乐定、异搏定等。
3.临床表现：常见症状有发热、全身不适、消痩、关节及肌肉疼痛、皮疹、胸膜炎、心包炎、肝脾大等，但可存在药物的神经毒性，伴发脑卒中、老年痴呆等，中枢神经与肾损害少见，面部红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发均少见。
4.诊断：明确引起药物性狼疮的药物，其抗核抗体谱比系统性红斑狼疮的局限，抗组蛋白抗体是药物性狼疮常见的特异性抗体，大多数由药物引起狼疮的患者出现高水平的IgG抗组蛋白抗体。
5.治疗原则：停止使用致病药物。
皮肤型红斑狼疮
一、分类 红斑狼疮特异性皮肤损害分为：
1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）包括局限型和泛发型。
2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）。
3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）：包括：①盘状狼疮（DLE）：局限型和泛发型：②疣状红斑狼疮（VLE）：③肿胀性红斑狼疮（TLE）；④深在性红斑狼疮（LEP）；⑤冻疮样红斑狼疮（CHLE）。
二、临床表现皮肤型红斑狼疮还可有一些非特异性皮肤损害。包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。
三、实验室检查
1.急ACLE患者95%以上ANA阳性（滴度≥1：），抗dsDNA.抗Sm抗体常阳性。
2.亚SCLE患者有70%～80%ANA阳性（滴度≥1：），大多抗Ro/SSA阳性。
四、治疗
1.避免日晒和寒冷刺激。
2.抗疟药羟氯喹。
3.维A酸类多用异维A酸、阿维A，尤其适合疣状深在型LE。
4.沙利度胺对SCLE、盘状狼疮DLE有效。
5.氨苯砜对于水疱-大疱性损害尤其有效，注意肝肾毒性。
6.对于皮损严重、伴有系统损害或常规治疗无效时，可全身应用皮质类固醇及免疫抑制剂。
7.其他还可试用金硫葡萄糖、金诺芬、环孢素A。
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