MRI应用于中枢神经系统疾病检查的价值已获公认，成为“确证性”的影像学检查手段。近几年来，更高场强的硬件和更快速且获得高质量图像的脉冲序列的应用，尤其重要的是大量临床应用经验的积累，磁共振周围神经成像（MRN）的质量已经获得了巨大改进、在诊断中发挥了越来越重要的作用。然而，由于MRN的临床应用时间不长，经验不多，鲜有这方面的专著。目前国内尚未见到系统介绍MRI在周围神经成像方面的专著，中山大学的周智洋教授和南方医科大学的陈燕萍教授联合主译的《磁共振周围神经成像》一书的及时翻译出版就显得弥足珍贵。本周开始，我们将摘选书中精华内容呈现给大家。
以下内容节选自“第一章神经的解剖、病理生理学，神经损伤及卡压”
引言
为了识别与正常形态之间细微或明显的异常，首先应该熟悉外周神经的解剖与结构。多种病理改变能直接或间接累及外周神经。本章将概述外周神经的解剖、相关的病理生理及常见病理改变的影像表现。
神经解剖
外周神经起源于原始神经管的神经嵴和由之移行而来的轴突。轴突是外周神经的基本单元，轴突被周围的支持结构如施万（Schwann）细胞和结缔组织基质包绕。轴突分为有髓鞘和无髓鞘两种。髓鞘由许多层施万细胞膜组成。无髓鞘的轴突仅套入施万细胞质的凹槽而不被包绕。结缔组织基质包绕轴突形成神经内膜。多个轴突排列在一起形成神经束，神经束是神经组成的基本构件。神经束被神经束膜包绕，多个神经束组合在一起，并且被结缔组织层形成的神经外膜所包绕。神经外膜有两层，一层是束间神经外膜或内层神经外膜，另一层是外层神经外膜（图1-1）。目前，高场强及高分辨率磁共振神经成像（magneticresonanceneurography,MRN）技术已经可以作为常规的检查方法运用于临床。这一成像技术可以评价直径小至2mm的周围神经，并且可以识别周围神经的细微结构。最常被成像的周围神经直径为2～20mm，包含5～10根神经束（范围1～根）。每根神经束通常都是由运动神经纤维、感觉神经纤维和交感神经纤维混合而成的。不同神经的直径和所含神经束的数量都是不同的，由于多次的神经汇合及神经分支形成，即使是同一神经的不同节段其直径与所含纤维束的数量也会不同。MRN图像上神经束呈排列整齐的圆形结构，T1加权成像（T1weightedimaging,T1WI）及T2加权成像（T2weightedimaging,T2WI）图像上呈同等至略高信号强度，其轮廓由神经外膜间的脂肪层勾勒。神经束的宽度通常与邻近脂肪组织的宽度相似或略宽。神经束膜层通常不能辨别，除非异常增厚（图1-2）。正常的神经外膜层不太明显，在T1WI和T2WI图像上显示为包绕神经的低信号层，此层增厚≥2mm通常视为异常，提示先前有神经损伤或炎症。
图1-1神经结构（见彩图）
图1-2（A）腘窝水平轴位T2SPAIR和（B）T1WI图像。正常胫神经（长箭）和腓总神经（短箭）呈等信号。
外周神经病变的疾病谱
基于病因学
外周神经可以发生各种疾病，这些疾病可以分为3大组：
1.第一组：系统性疾病。如缺血、脉管炎、中毒、内分泌和代谢性疾病，如糖尿病肌萎缩、遗传性运动感觉神经病、淀粉样变性、高脂血症、多灶性运动神经病，以及急、慢性炎症性脱髓鞘性神经病变等。MRN并不能对这类疾病作出诊断。但是，MRN可以显示可疑部位神经的异常及其所支配区域肌肉的去神经支配改变，从而有助于证实临床拟诊；或者排除这类疾病中某一单发神经病变任何器质性的原因。
2.第二组：局灶性疾病。如神经丛病变、神经损伤、神经周围压迫性病变、治疗失败的神经管道病例出现的粘连性神经病、感染和神经鞘瘤等。MRN对这类疾病的诊断有重要作用，可以补充临床检查和电生理检测所获得的信息，或提供其他检查方法无法获得的信息。
3.第三组：与功能解剖改变相关的神经疾病。如习惯性的腿交叉、反复打字和重复性运动，这些运动可能造成某一神经的牵引性神经炎或卡压性神经病变，导致功能性筋膜间室综合征。这一组疾病最主要是通过临床和导管测压检查作出诊断。磁共振成像偶尔也用于一些复杂的临床病例，在运动或用力前、后对有问题的区域进行检查。MRI检查所得的间接征象，如肌肉间室内显著的长T2信号可有助于筋膜间室综合征的诊断。现行/建议的MRN检查的适应证见表1-1。
基于解剖部位
神经系统疾病还可以根据病变所累及的解剖或组织位置分为：神经肌肉连接处（neuromuscularjunction，NMJ）、神经细胞胞体、轴突及髓鞘；或按功能受损分为：感觉神经、运动神经或自主神经功能受损。NMJ病变主要与乙酰胆碱受体异常有关。这些疾病可以是家族性的/先天性的（重症肌无力）或者获得性的疾病，如药物诱导、肉毒中毒或者副肿瘤综合征（Eaton-Lambert综合征）。与大多数神经肌肉疾病在疾病早期主要表现为下肢受累不同，NMJ疾病表现为面部及眼外肌无力、腱反射和感觉正常。此外，NMJ病变的肌电图（electromyography,EMG）和神经传导功能检查（nerveconductionvelocity,NCV）是正常的。NMJ以远的神经病变所导致的运动功能减弱、感觉功能和自主功能症状取决于受累神经。EMG和NCV通常是阳性的。由于主要累及轴突，受累区域和临床症状的分布远端较近端明显，且下肢比上肢更常见。神经组织活检在轴突和髓鞘病变的诊断中可能会有一定的帮助。病理学家通常根据组织学改变将神经系统病变分为轴突性神经病、脱髓鞘神经病、炎性神经病或支持结构和（或）脉管组织的疾病，如血管炎、贮积病及感染或肿瘤浸润。多数标本并没有特异性病理特征，必须结合临床、电生理诊断和影像信息才能作出正确诊断。肌病（肌肉营养不良/肌炎）可能由感染、内分泌、代谢、自身免疫、肌红蛋白尿或者家族性因素（例如肢带综合征）引起。肌病表现为孤立的运动症状，通常分布以近端为主，且对称分布，受累肌肉腱反射消失。肌病肌电图及血清检查通常呈阳性，并且肌酸激酶增高。肌肉活检常可确诊。MRN检查在脂肪抑制T2WI图像上显示肌肉水肿样的信号强度变化、脂肪浸润或肌肉萎缩，类似去神经支配的肌肉改变，上述征象可单独或合并出现，取决于疾病的发展阶段。然而，受累肌肉可能与单一神经支配的范围不一致，且支配的神经为正常信号强度，有别于神经病变导致的肌肉改变。另外，肌肉周围筋膜水肿和强化只见于肌炎，不见于肌肉去神经改变。
以下将进一步讨论常见的神经损伤和神经卡压综合征的病理生理学改变。
神经损伤
导致周围神经损伤的病因可以是钝伤（挫伤/牵拉伤）或贯通伤，如枪伤或刺伤。这种神经损伤在骨折和骨折脱位中很常见，如肩关节脱位（腋神经损伤）、肱骨骨折（桡神经损伤）、肘关节脱位（尺神经损伤）、髋关节脱位（坐骨神经损伤）等。此类神经损伤大多数为轻度，仅表现为牵拉伤。需要指出的是，在出现神经结构破坏之前，神经可以牵拉延伸10%～20%。较严重的牵拉损伤可导致神经较长节段的轴突断裂。严重的神经损伤常见于开放性骨折并脱位。医源性的神经损伤亦不少见，如在用夹板治疗闭合性前臂骨折的病例中，有1%～10%发生神经损伤。神经损伤传统上是根据Seddon和Sunderland分类系统进行分类的。前者于年提出（表1-2）。在这个分类系统中描述了3种不同类型的神经损伤，即神经失用症、轴索断裂和神经断裂。
神经失用症是神经损伤程度最轻的类型，由于神经传导暂时性阻滞，这一损伤类型运动功能的丧失多于感觉功能。NCV检查时可以见到某一节段神经传导速率减慢或传导阻滞。随着神经功能的恢复，传导阻滞（NCV检查）会在6～8周完全恢复。这一损伤类型通常是由钝挫伤造成髓鞘损伤所致。神经失用症不会发生华勒(Wallerian)变性，因此肌电图检查通常是阴性的。神经失用症多见于运动员，特别是冲撞运动。MRN在脂肪抑制T2序列表现为神经信号异常增高，但是没有肌肉的去神经改变。根据我们的经验，这类损伤较轻的病例中一般无神经束的异常（无中断、轮廓不清、增粗等征象）（图1-3）。
图1-3腓骨应力性骨折引起的神经失用症。胫骨平台水平的轴位T2SPAIRMR图像。腓总神经呈轻中度高信号（短箭），神经束外形仍保留，并可见正常的胫神经（长箭）。
轴索断裂由较严重的挫伤或挤压伤引起，导致轴索损伤和损伤部位远端的华勒变性。这类损伤导致感觉和运动功能均丧失。在轴索断裂中，轴索及其覆盖物（神经内膜）连续性中断，但是神经的结缔组织结构（神经外膜和神经束膜）仍保留。损伤后2～3周内肌电图检查显示诱发肌肉及感觉动作电位减低或消失。因此，神经传导功能检查可以鉴别轻度神经损伤（神经失用症）与较严重的神经损伤（轴索断裂）。后者损伤远端的神经传导功能缺失提示轴索缺失。MRN除了显示神经T2信号增高外，还可显示肌肉的去神经改变。随着神经损伤程度的加重，可见到神经束的增粗、破坏，甚至轮廓模糊不清（图1-4）。多数轴索断裂损伤仍有自动修复的潜能，因为周围的髓鞘仍保持完整。轴索的再生缓慢，以每天大约1mm的速度从神经的近端向发生华勒变性的远端延伸。临床上，进展的Tinel征有助于判断轴突再生的进程。随着神经再生，从神经近端到远端的T2信号逐渐减低。大概需要数周到数月的时间才会见到明显的功能恢复。一些病例会出现纤维组织的过度生长及神经断端的不接合，此时需要早期采用外科手术干预以促进功能恢复，并预防局部肌肉进行性萎缩。
图1-4轴索断裂。小腿上段水平轴位T2SPAIRMR图像。增粗的腓总神经呈中度高信号，神经束轮廓模糊（短箭）。注意胫前肌肉呈水肿样T2高信号，符合肌肉去神经改变（长箭）。
神经断裂是神经损伤中最严重的类型，由严重的挫伤、挤压伤、牵拉伤或撕裂伤所致，可导致轴索损伤及周围神经束膜和神经外膜层的断裂。肌电图不能鉴别神经断裂与轴索断裂。神经断裂完全丧失了运动功能、感觉功能及自主功能。MRN可以显示与损伤神经相连续的神经瘤，或者完全离断的神经末端形成断端神经瘤。由于轴索及结缔组织完全离断，自主功能几乎没有再生可能，因此这类神经损伤功能无法恢复。如果肌肉去神经改变持续数月至数年之久，会导致肌肉产生严重的脂肪浸润及萎缩，从而失去功能恢复的机会。因此，当采用延迟性探查手术促使轴突再生时，需要把握好手术时机。MRN可以通过显示神经瘤和神经的断裂来区分可逆性损伤与不可逆性损伤，并帮助临床选择是采用外科手术干预还是采用传统的观察等待方法。
年，Sunderland等提出第二个周围神经损伤的分类系统。这个系统是Seddon分类系统的进一步扩展。它是基于外周神经解剖学上的结缔组织层面的损伤程度来分类的，即神经内膜、神经外膜及神经束膜。这一分类系统根据损伤的严重程度，将神经损伤由轻到重分为五个等级。第一级损伤相当于Seddon分类的神经失用症，8周内功能完全修复。第二级损伤相当于Seddon分类的轴索断裂，神经内膜是完整的，通常可以完全修复，但需要数周到数月的时间。只有部分病例的轴索再生修复需要18～24个月才能到达其支配的靶肌肉。
第三级损伤表现为神经纤维中断，相应的轴索和神经内膜受累，但神经外膜和神经束膜保持完整。修复程度可能很差，也可能完全修复，取决于神经束内的纤维化程度。外科手术可能需要也可能不需要，外科手术探查神经为正常大小。
第四级损伤是在第三级损伤的基础上再加上神经束膜断裂，神经外膜仍保持完整。神经增粗形成肉眼可见的连续性神经瘤（图1-5和图1-6）。第四级损伤通常需要外科手术修复。
图1-5轴索断裂。大腿远端水平轴位T2SPAIRMR图像。腓总神经呈中度高信号，局部增粗，神经束轮廓不清（短箭），形成连续性神经瘤（Sunderland分级Ⅳ级损伤）。胫神经异常，呈轻中度高信号，并且可见一向后突出的神经束（长箭），肌电图证实为轴索断裂。
图1-6连续性神经瘤（Sunderland分级Ⅳ级损伤）。经腘窝水平的轴位T2SPAIRMR图像。腓总神经呈中重度高信号，局部增粗，神经束模糊不清（短箭）。注意胫神经正常（长箭）。
第五级损伤是最严重的损伤类型，神经完全中断。这级损伤与Seddon分类的神经断裂基本一致，神经完全中断。神经轴索和神经周围所有结缔组织层（神经内膜、神经外膜和神经束膜）全部断裂（图1-7和图1-8）。不行外科手术不能痊愈，然而，即使行外科手术也不能保证完全恢复。大多数病例的MRN图像都可以显示神经中断、不连续，但在急性病例中，损伤区的出血和水肿有时可部分掩盖神经损伤的表现。
图1-7神经断裂伤连续性神经瘤（Sunderland分级Ⅳ/Ⅴ级损伤）。经腘窝水平的轴位T2SPAIRMR图像。腓总神经呈明显高信号，局部增粗，神经束轮廓模糊不清（短箭），胫神经正常（长箭）。可见腓总神经陈旧性损伤后周围增厚的神经外膜。
图1-8神经断裂伤（Sunderland分级Ⅴ级损伤）。经腘窝水平的3DDW-PSIF最大密度投影图像（MIP）。腓总神经增粗，呈明显高信号，远端的连续性中断（短箭）。注意胫神经正常（长箭）。
Mackinnon等也曾描述过第六级神经损伤，是一个混杂有Sunderland分级中不同损伤程度的复杂性神经损伤。在这些病例中，神经可能已完全纤维化，外科手术时已不可能区分神经各层结构的损伤。我们在多韧带损伤或膝关节脱位并累及腓总神经的病例中见过这种类型的神经损伤。神经节段的纤维化在MRN上表现为T1、T2均呈低信号。近端残存的神经节段显示增粗，并在T2WI上呈异常高信号（图1-9）。
图1-9第Ⅵ级损伤（外科手术证实）。（左）经腘窝水平的T2SPACE序列冠状位重建图像。腓总神经增粗伴重度变细，信号由T2高信号突然变为T2低信号（短箭）。注意胫神经正常（长箭）。（右）轴位STIRMR图像显示胫神经正常（长箭），腓总神经纤维化，T2呈低信号。
区分创伤性周围神经损伤级别的另一重要的关键点是神经支配区域肌肉的状态，即肌肉的去神经改变。神经失用症的病例不出现肌肉去神经改变，而轴索断裂和神经断裂损伤时常可见到肌肉去神经改变。创伤性神经损伤后2～4天，去神经改变的肌肉MRN显示为T2WI信号增高，损伤24小时内钆剂增强扫描可显示强化。因此，MRN可以早期分辨神经失用症与更高级别的神经损伤。MR图像显示的这些肌肉的信号改变，早在肌电图检测到去神经支配改变之前的2～3周就可以观察到。这意味着MRN对早期神经损伤的检出比肌电图更敏感。这种肌肉信号改变反映了骨骼肌内外间室液体的相对迁移变化，当神经支配恢复时是可以逆转的。持续的去神经改变，则进展为脂肪浸润和肌肉萎缩，在T1WI图像显示最好（图1-10和图1-11）。
图1-10急性肌肉去神经改变，腓总神经病变病例。（A）小腿近端轴位T2SPAIRMR图像和（B）轴位T1WI图像。注意伸肌群和腓侧间室内肌肉呈水肿样T2异常信号（短箭），无明显脂肪浸润或伸肌及腓侧肌肉萎缩。
图1-11亚急性肌肉去神经改变，腓总神经病变病例。（A）小腿近端轴位T2SPAIRMR图像和（B）轴位T1图像。注意伸肌群和腓侧间室内肌肉呈水肿样T2高信号，合并脂肪浸润及肌肉轻度萎缩（短箭）。
MRN也存在一些不足之处。尽管MRN是一种敏感的检查方法，但它的特异性还是值得商榷的。磁共振图像检出的信号改变不能辨别是机械性损伤与免疫/缺血引起的神经损伤。T2信号的异常程度与神经损伤的程度并没有直接的相关性。因此，在评估神经损伤程度时还要结合其他的MRN异常征象来判断，如神经束异常、弥漫性神经增粗、走行偏移、神经瘤的形成及神经连续性中断等。受累神经T2图像上的异常信号通常在神经再生后才恢复正常（通常需要几个月的时间），但我们也观察到异常T2WI信号的持续时间可能会延长到功能完全恢复后。另外，在慢性神经退行病变中，尽管临床上有持续的功能障碍，但T2信号可能表现为正常。所以，以T2信号为基础的MRN仅凭信号变化不能鉴别神经再生与慢性神经退变。高分辨率MRN图像上，慢性症状性神经损伤常显示神经束萎缩，表现为神经束周围脂肪增多（超出神经束的大小），这一征象也常见于慢性代谢性疾病、血管炎、糖尿病相关性神经病变。将来，弥散加权成像（diffusionweightedimaging，DWI）有可能在周围神经损伤的评估中起到重要作用，从而有助于预测功能恢复情况。
神经卡压
造成周围神经卡压的原因包括占位性病变如肿瘤、骨折脱位，或者位于各种骨纤维管道内的病变。管道是周围神经以及伴行的肌腱和血管通过关节和骨骼时形成的解剖上的狭窄。管道的底部通常由骨骼构成，顶部由横向增厚的深筋膜、支持带和肌腱构成。周围神经病变的发生取决于神经在管道内或邻近肌筋膜间室内压力的程度。压力约为20mmHg（1mmHg约合.32Pa）时引起神经的静脉回流减少；压力约为40mmHg时，引起神经的动脉供血减少；压力达80mmHg左右时，则出现神经结构不可逆损伤。受卡压的神经常表现为T2WI信号增强。虽然引起这一信号异常的真正原因还不明确，但可能与下列机制有关，如轴浆流动受阻、静脉淤血、水肿、缺血、机械性损害和远端华勒变性。神经信号异常很可能是多种因素综合作用所致，而非某种单一因素。目前的研究已经表明，神经外部大的髓鞘化的轴突最易累及，而位于中央部分的神经纤维相对较少累及，支持“剪切力是神经损伤的最基本机制，而缺血是继发机制”这一理论。神经受到慢性剪切力或卡压损伤，造成神经滋养血管受压，进而静脉淤血，从而导致神经外膜水肿。病变初期，症状间歇出现，甚至神经内水肿吸收后症状可消失。随着疾病的进展，持续的神经外膜水肿刺激外膜纤维化改变，进而造成神经损害。神经卡压导致轴突变性，继而再生。慢性（＞6月）神经损害引起严重的轴突变性和髓鞘缺失，导致神经功能永久丧失和其支配区域去神经改变的肌肉萎缩。神经的异常T2高信号以及近端神经增粗、成角或移位是神经卡压的特征性表现（图1-12）。MRN显示的靶区肌肉的去神经改变支持神经病变的诊断。
图1-12 桡神经卡压性神经病变。中臂3DDW-PSIF序列的斜冠状位MIP图像。注意位于桡神经沟（也称螺旋沟）内的桡神经卡压（短箭），卡压处桡神经上下两端均呈异常高信号，以及由于轴浆流动受阻，卡压处近端的神经增粗。
小结
掌握周围神经的基本解剖、病理生理和损伤分类知识，是区分正常与异常神经结构、准确诊断神经损伤程度及神经卡压病变的基础。MRN能显示周围神经精细的解剖和结构。在许多病例中，对去神经支配肌肉的评估是诊断周围神经病变的关键。
（易云平译陈燕萍审）
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