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尺神经损伤特征

多发性硬化合并周围神经损害

病史回顾。

现病史:-12-22患者出现言语不清、饮水呛咳、头晕,同时四肢麻木、远端为重,四肢无力、行走困难,进行性加重。无大小便障碍。曾两次做头MRI(-1-15、-1-22)均未见异常。胸部CT(-1-12)未见异常。

-02-02病情加重,入我院神经内科治疗。

既往史:风湿免疫病史20余年,未行正规治疗。

查体:T36.8℃P72次/分双肺呼吸音清晰,无啰音。余-。

神经科查体:神志清,应答正确,构音不良。眼球各方向运动正常,无眼震,视力、视野粗测正常。伸舌居中,无肌颤,悬雍垂居中,咽反射减退。四肢肌张力正常,肌力IV,肱二头肌、肱三头肌肌腱反射、桡骨膜反射、膝腱反射+++,四肢远端痛觉减退明显,无感觉平面,双侧Babinski征+。

辅助检查:血常规白细胞9.92×/L、中性粒细胞71.7%,肝肾功、甲状腺功能正常,血沉70mm,c-反应蛋白25.6mg/L(10)。免疫全项中抗核抗体+、Ro52+、SSA+、免疫球蛋白A6.42g/L、免疫球蛋白G22.8g/L,类风湿因子10.6Iu/ml、抗OIu/ml,ANCA三项-。

脑脊液:常规生化均正常,寡克隆区带-。

肌电图:双侧桡神经、腓肠神经感觉传导速度减慢,右侧尺神经运动传导速度减慢,提示双侧桡神经、腓肠神经、右侧尺神经神经源性损害。

-2-2MRI延髓可疑异常信号、桥脑未见异常、胸髓T3T4异常信号

诊断:1.多发性硬化?

2.结缔组织病

治疗:大剂量甲强龙冲击。

-2-15患者突发憋气、呼吸困难,胸部束带感。

-2-15MRI桥脑、延髓异常信号,胸髓异常信号消失。

给0.4g/kg丙种球蛋白冲击治疗5天,并继续糖皮质激素治疗,病情趋于稳定。

-3-3头MRI脑干异常信号消失。

出院随访中。

讨论:多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,病变主要累及脑、视神经、脑干、脊髓等中枢神经系统的白质,临床以空间多发性和时间多发性为特点。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指复发-缓解的病程。该患者为50岁女性,2次临床发作,延髓、脑桥和胸髓2个病灶,可排除其他病因,为临床确诊的多发性硬化。

该患者同时合并外周神经的损伤和结缔组织病。有文献显示MS可以同时合并周围神经的损害,其病理改变以脱髓鞘为主,其机制可能因为中枢与外周神经存在共同的抗原成分、或因血脑屏障的破坏等。

有文献报道MS常合并其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、葡萄膜炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等。该患者合并结蹄组织病,是否同时合并继发性血管炎性中枢神经病变和周围神经病变的可能性,我们认为依据不充分,系统性血管炎性病变常累及多脏器,如肺、肾、皮肤、血液系统、周围神经、中枢神经等,该患者并无其他脏器损害,暂不考虑该疾病,临床随访观察。

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北京中科刘云涛


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