图释
图1.包绕神经束的柬膜细胞明显增厚，并相互连接成片；肿瘤细胞呈胖梭形、上皮样，排列呈束状；
图2.瘤细胞异型性明显，可见核分裂象；
图3.复发的肿物中见瘤细胞弥漫分布，并形成多个假乳头状结构和裂隙样结构；
图4.瘤细胞胖梭形，胞质丰富，核空淡，可见明显核仁。核分裂象多见；
图5.肿瘤细胞EMA强(+)，EnVision法；
图6.肿瘤细胞CK强(+)，EnVision法；
图7.肿瘤细胞vimentin呈强(+)，EnVision法；
图8.肿瘤细胞S-(-)，而图左侧的残留神经束S-(+)，EnVision法。
简述
神经周围主要有3层结构：神经内膜、神经束膜和神经外膜。神经束膜被认为是蛛网膜颗粒从中枢神经系统向周围感觉器官包膜的延伸。神经束膜主要由扁平细胞构成，外周覆以基底膜及胶原纤维。功能上，神经束膜主要是调节来自外界对神经柬的压力，其与血管内皮细胞构成了血管-神经屏障。神经束膜瘤是一种罕见的良性肿瘤，WHO()中枢神经系统肿瘤分类将其分为神经内神经束膜瘤和软组织神经束膜瘤(包括网状型神经束膜瘤、硬化性神经柬膜瘤)；恶性神经束膜瘤(malignantperineuroma，MP)更是罕见。掌握MP的发生部位、与神经的关系、镜下特点及免疫表型特点后可以做出正确诊断。本病例是左手正中神经恶性神经束膜瘤，并出现复发。
病理表现
镜检：见多个神经束，小部分神经束结构正常，其余可见包绕神经束的束膜细胞明显增厚，并相互连接成片状结构；肿瘤细胞呈胖梭形、上皮样，排列呈束状，局部可见旋涡状排列；瘤细胞异型性明显，可见核分裂象。复发肿物中瘤细胞弥漫分布，并形成多个假乳头状结构和裂隙样结构；瘤细胞胖梭形，胞质丰富，核空淡，可见明显核仁，核分裂象多见，可见肿瘤性坏死。
免疫组化：肿瘤细胞EMA、CK和vimentin(+)，Ki-67指数约5％(原发病例)；瘤细胞S-(-)，与周围正常的神经束形成鲜明对比；瘤细胞CD34(+)，SMA(-)。
（原作者：黄勇胡海霞，等；本网摘编）
