渐冻人是通常是指运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化,是一种进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性病,生存期通常3~5年。
肌萎缩侧索硬化是脊髓前角细胞、脑干运动神经核和锥体束同时受累,以上、下运动神经元损害并存为特种的慢性神经系统变性病,临床表现为隐袭起病,缓慢持续进展,首发症状常为手部的无力、精细活动差和肌萎缩,后逐渐向前臂、上臂、肩胛带肌群,下肢症状与上肢同时或相继出现,表现为无力、痉挛性轻截瘫和肌萎缩,四肢萎缩肌群可见粗大肌束颤动。
随着病情进展可扩展至躯干和颈部,患者不能转颈、抬头或被迫卧床,晚期可出现饮水吞咽困难及呼吸肌无力,一般无感觉障碍和尿便障碍。目前该病仍是一种无法治愈的疾病,多通过支持治疗改善患者的生活质量,尽可能延长生存期肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
渐冻症又叫做肌萎缩侧索硬化。它是运动神经元病当中最为多见的一种类型。上、下神经元均会有损害,主要表现为肌无力、肌萎缩以及明显的椎体束征。常见的首发症状为一侧或者双侧的手指活动笨拙无力,随后出现的手部小肌肉萎缩,逐渐延及前臂、上臂以及肩胛带肌群。随着病情的发展,肌无力和萎缩的症状会逐渐扩展至全身躯干以及颈部,最后可以累及面肌以及咽喉肌。发展到晚期会出现延髓麻痹。此病的愈后不是很好,大多病人在3-5年之内因呼吸肌受累而死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。渐冻症5大早期症状的说法不科学。常见症状是肌无力、肌萎缩、吞咽困难、饮水呛咳、言语不清。
“渐冻症”是“肌萎缩侧索硬化”的俗称,罹患该症的患者也被称为“渐冻人”。这是一种神经系统疾病,支配肌肉运动的神经元慢慢变性、死亡,肌肉随之一点点萎缩,患者逐渐出现并加重肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状,逐渐失去运动能力和生活自理能力,直至死亡。属于变性疾病,是原因不明的不同部位的以运动神经元丢失、变性为主的疾病。临床特点为起病隐匿,缓慢进展,半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩及肌束震颤;约60%患者具有明显上下运动神经元体征;约10%患者在整个病程中仅表现为进行性肌肉萎缩;约30%患者以脑干的运动神经核受损起病。目前无法治愈,尽量尽早发现、尽早诊断、尽早治疗来延长生存期,可予抗兴奋毒性药物及其他药物、支持治疗
渐冻症是运动神经元疾病的一种,在医学上称之为肌萎缩硬化。它的特征性表现为肌肉的萎缩和无力,就如同身体被逐渐冻住一样,故称为渐冻人。常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉的萎缩,可以逐渐向上累及前臂、上臂和肩胛部的肌肉。随着病程的延长,肌无力和肌萎缩可以扩展至躯干和颈部,最后累及面部和咽喉部的肌肉,从而导致说话不清、吞咽困难、咀嚼无力等。病人一般没有客观的感觉障碍,在整个的病程中,病人的意识始终保持清醒。该病愈后不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
随着病情进展可扩展至躯干和颈部,患者不能转颈、抬头或被迫卧床,晚期可出现饮水吞咽困难及呼吸肌无力,一般无感觉障碍和尿便障碍。目前该病仍是一种无法治愈的疾病,多通过支持治疗改善患者的生活质量,尽可能延长生存期
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