重复神经电刺激(RNS),指超强重复刺激神经干,在相应肌肉记录复合肌肉动作电位的波幅变化,用于检测神经肌肉接头传递障碍性疾病。神经肌肉接头传递障碍性疾病可分为:突触后膜异常、突触前膜异常和混合性异常。
1RNS的生物学原理
1、复合肌肉动作电位(CMAP)是肌纤维产生的动作电位总和。根据其波幅的大小,可粗略估计所兴奋的肌纤维数目。常用峰-峰波幅计算递减百分数。
2、突触前膜释放乙酰胆碱的数目取决于:即刻可用的乙酰胆碱的量(量越少,释放越少)和神经末梢内钙离子浓度(浓度越高,释放越多)。
3、每次刺激都部分消耗下一个刺激将要利用的乙酰胆碱的量,直到“动员仓库”重新补充。然而,每次刺激都可引起神经末端钙离子的聚集。
4、小于5Hz低频刺激,主要是即刻可用的乙酰胆碱量子数目的耗竭。MG、LEMS因乙酰胆碱释放减少,量子反应减小,因此产生波幅递减反应。
5、大于10Hz高频刺激,通过钙离子的浓度增加使乙酰胆碱释放增加成为主导作用。轻度MG的乙酰胆碱释放增加能够代偿量子反应的减小,因此反应正常。重度MG的神经肌肉接头严重阻滞,不能代偿,因此产生递减反应。LEMS乙酰胆碱释放增加,产生递增反应。
2RNS的检测
一、检测内容
远端肌:
1、安静状态时的CMAP。
2、低频刺激(1~5Hz)的反应。
3、高频刺激(10~50Hz)的反应。
近端肌:
1、安静状态时的CMAP。
2、低频刺激(1~5Hz)的反应。
二、检测方法
1、刺激电极置于神经干,活动电极(G1)置于该神经所支配的肌肉的肌腹,参考电极(G2)置于相应的肌腱,地线置于两者之间。
2、给予超强刺激。
3、至少重复2次,每次检测至少间隔30秒。
三、常用的神经和肌肉
近端或面部力弱的肌肉出现电反应异常的机率较高,远端肌肉所测结果更可靠。
1、上肢和肩胛带
小鱼际肌:腕部刺激尺神经,G1置于小指展肌肌腹,G2置于肌腱。
鱼际肌:腕部刺激正中神经,G1置于拇短展肌肌腹,G2置于远侧2cm处。
肱二头肌:腋部刺激肌皮神经,G1置于肱二头肌肌腹,G2置于肌腱。
三角肌:Erb点刺激臂丛,G1置于肌腹,G2置于肩峰。
斜方肌:胸锁乳突肌后缘刺激副神经,G1置于颈肩夹角的斜方肌上部,G2靠近肩峰的肌腱上。
2、下肢
胫骨前肌:腓骨小头处刺激腓神经,G1置于肌腹,G2置于远端数厘米处。
股四头肌:腹股沟紧挨股动脉外侧刺激股神经,G1置于股直肌,G2置于髌骨。
3、面部(眼轮匝肌、口轮匝肌、鼻肌)
耳前刺激面神经,G1置于肌腹,G2置于对侧面部或鼻梁上。
四、注意事项
1、温度
在25~40℃范围内,随着温度的降低,CMAP波幅增加,在检测时,最好将皮肤温度控制在32~36℃。最好的办法是在进行检测之前,先用温水浸泡肢体、加盖毛毯或使用红外线控制温度。
2、胆碱酯酶抑制剂
如果不危及病人的呼吸和吞咽功能,至少应在检测前8小时(最好24小时)停服胆碱酯酶抑制剂,具体停药时间视临床情况而定。
3、记录电极
电极的松动是引起结果错误的最常见原因,必要时可采用特殊夹具、扶手架和束带,尽可能的固定记录肌肉,并使用导电性良好,粘性强的一次性表面电极。
3RNS的结果与异常的判断
结果:
1、将休息状态下记录的CMAP波幅,与活动后的进行比较。
2、低频刺激时,将第一个波与头五个波中的最低者进行比较。
3、高频刺激时,将第一个波与最低或最高的波(记录时间为1秒)进行比较。
异常判断:
一般认为,低频刺激时波幅递减超过8%~10%和高频刺激时波幅递减超过30%为异常,称为波幅递减;高频刺激时波幅递增超过%为异常,称为波幅递增。
4RNS的临床应用
突触后异常:
重症肌无力(MG),由于在乙酰胆碱受体抗体(Ach-R-Ab)作用下,执行功能的乙酰胆碱受体数量减少所致,以骨骼肌易疲劳为特征。
RNS低频和高频波幅递减。
突触前异常:
Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS),突触前膜中乙酰胆碱释放不足,这是由于抗体作用于电压依赖的钙离子通道所致,突触后膜为增加表面积与Ach结合,后膜次级突触间隙变深并出现三级突触间隙。主要症状是易疲劳和近端肢体力弱。
RNS低频波幅递减,高频波幅递增。
肉毒中毒,因肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜使乙酰胆碱释放受到抑制,表现为眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝,吞咽、构音、咀嚼无力,肢体对称性弛缓性瘫痪,可累及呼吸肌可伴有LEMS样的自主神经症状。
RNS低频波幅递减,高频波幅递增。
混合性异常:
氨基糖苷类抗生素引起的肌无力综合征。
RNS低频和高频波幅递减
神经肌肉传递病变典型的RNS所见如下表:
5小结
RNS具有无损伤性、耐受性好,可以研究无力肌肉、近端肌肉或接近最明显无力区域肌肉。至今RNS仍是MG及LEMS等初诊的首选神经电生理检查。