一波三折的诊断之路
女性，44岁，右利手，主要表现为突然出现的左手无力。
查体：左侧腕部屈肌肌力1级，伸肌4级；尺神经支配手指屈肌3级，伸肌4级，手指内收、外展均受累。左手无感觉障碍，左侧腱反射轻度增强，无babinski征。
既往无外伤史、用药史以及血管病危险因素。
图A、B患者的临床表现
该患者表现为单手无力，并以尺侧无力为著，即较为典型的「爪形手」（临床上爪形手一般是特指尺神经损伤后的表现）。
然而，对该患者进一步行肌电图及神经电图检查并未见明显异常，颈部CT也未见异常。
至此，诊断思路又需要如何调整了呢？
其实，患者查体中「左侧腱反射增强」已经是一提示点了，在周围神经病变时腱反射通常减弱，而中枢性疾病时腱反射活跃或增强。
因此，对患者进一步行核磁检查，DWI序列确实发现右侧皮层散在梗死灶，CTA检查显示大脑中动脉起始部重度狭窄。经食道心脏彩超，颈动脉彩超，以及易栓因素均未见明显异常。
图C：患者的头颅MRIDWI序列显示右侧handknob区梗死灶；图D：MRIT2序列显示一处病灶位于中央前回Knob区（较上箭头），另一处病灶靠近中央沟（较下箭头）
至此，经MRI证实并诊断为右侧中央前回handknob区的脑梗死。随即给予了阿司匹林，氯吡格雷脑血管病二级预防治疗。
然而，故事并没有结束：
患者于2个月后因疲劳、头痛再次入院，脑脊液检查未见明显异常，进一步行高分辨率MRI检查，发现右侧MCA近端血管壁有强化（如下图）。
图头颅3T-MRI脂肪抑制及增强序列：右侧MCA近端血管壁强化
全脑血管造影显示：颈内动脉、大脑中动脉M1段，大脑前动脉A1段多发狭窄（如下图），提示为血管炎，给予环磷酰胺、糖皮质激素治疗后患者病情好转。
图：头颅全脑血管造影显示颈内动脉、大脑中动脉M1段，大脑前动脉A1段多发狭窄
分析及讨论
假性周围神经麻痹单肢纯运动瘫痪（PMM）
在这个病例中，患者急性起病，突然出现的左手无力，神经功能缺损局限于尺神经（为主）、正中神经、桡神经的远端运动支支配区，手指屈（正中神经/尺神经）伸（桡神经）障碍，单从临床上确实是与周围神经损伤难以鉴别，然而经MRI证实为中央前回handknobarea梗死，临床诊断为假性周围神经麻痹。
假性周围性麻痹主要包括假性尺神经、桡神经、正中神经麻痹，假性周围性麻痹是较古老的术语，后逐渐将假性周围性麻痹称为单肢纯运动瘫痪（PMM），其定义为单纯肢体受累，不伴有感觉受累，共济失调或语言障碍，不累及言语障碍，还有文献将单纯面部运动障碍归入PMM。
由梗死导致的PMM较少见，皮层梗死为最常见的原因，主要是由于下行运动神经纤维在皮层下、内囊及脑干较聚集，皮层手部运动区的梗死引起上肢PMM，而大脑前动脉供血区梗死引起下肢PMM，单纯上肢瘫痪较下肢瘫痪更常见。
上肢单肢纯运动瘫痪（PMM）
上肢PMM病灶主要位于中央前回（特别是Knob区）和顶叶，位于大脑中动脉供血区，但顶叶病灶常常伴有感觉障碍及言语障碍。病灶可表现为远端受累明显、孤立的手部远端受累或均匀受累。
手部受累可表现为单纯的尺侧、桡侧以及单独一个手指受累，如孤立的食指、环指以及拇指受累，但未见单独的小指和中指瘫痪的报道，说明手部运动区有亚区选择性支配手指。
虽然上肢PMM主要表现为上肢远端无力，但也有文献报道孤立的肩部无力，病灶局限在中央沟基底部和深部白质，位于中央前回Knob区和大脑纵裂之间。
Celebisoy等人入组8例皮层病变的导致的上肢PMM患者，其病变主要位于中央前回的中下部，即Brodmann4区（如下图）。
图：中央前回梗死位置的示意图
此外，皮层下，半卵圆中心、放射冠、内囊和脑干病变均可引起手部PMM，有报道显示桥脑腹内侧梗死导致孤立的上肢PMM，可见支配上肢的纤维较下肢更居中。
下肢单肢纯运动瘫痪（PMM）
下肢PMM病灶主要位于中央前回和旁中央小叶，主要位于大脑前动脉供血区。可表现为下肢近端或远端无力，以及孤立的脚趾无力以及足下垂等。
有研究入组6例卒中导致的下肢PMM患者，发现最常见的病灶位于大脑前动脉供血区（其中2例病灶位于内囊后肢，2例病灶位于放射冠，1例位于额叶后部皮层下白质，1例位于旁中央小叶和楔前叶），可见皮层、皮层下、半卵圆中心、放射冠、内囊病变均可导致下肢PMM，其中内囊后肢线样的病变较有特点。脑干病变引起的下肢PMM较少见。
Malin等人研究PMM是否为特殊的卒中类型，入组例上肢PMM，下肢PMM以及孤立的面部运动障碍患者，发现其卒中机制与其他卒中患者未见明显差别；不过Paciaroni等人入组51例卒中引起的PMM患者（不包括面部运动障碍），发现PMM主要是由于小血管病。关于其发病机制还不明确。
PMM患者预后一般较好，特别是皮层梗死引起的PMM基本能完全恢复，但有文献报道皮层梗死引起的PMM复发率较高。
总结
在临床工作中，遇到孤立的上肢或下肢PMM，需要与周围神经病相鉴别诊断，一般单神经病有既往压迫病史，突然出现的单肢PMM，无压迫病史，则需要重点考虑中枢原因。这个病例也再一次提醒我们：临床处处都是「坑」啊！
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陈珂楠
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