万金花完疾犹在，免费康复病退却
一名基础状态良好、可以一口气爬上7楼的患者，体检发现前上纵隔肿物，并行了开胸肿物切除术，术后本该皆大欢喜，其乐融融，却出乎意料地出现反复气促、呼吸窘迫，不能脱离呼吸机，究竟是何原因？有无解决方法？且听下文分解。
01病史简介一名68岁老年男性患者，入我院2个月前体检发现“胸腺瘤”后，医院行“全麻下胸腺扩大切除术”（术后病理为：胸腺囊肿），术后带气管插管回病房，气管插管接呼吸机通气（半卧位）生命体征平稳。患者麻醉复苏、意识清醒后即开始有“胸闷”症状，当时生命体征仍平稳，通气模式逐渐降级，直至拔除气管插管改经鼻导管吸氧。术后当天晚上患者反复出现胸闷、气促，咳嗽，咳少许白痰，当地医生查体见“心率快、血压高”等，考虑不排除“心功能不全”，予抗心衰处理，可好转，但症状仍反复，术后次日起，予无创通气（ST，IPAP17cmH2O，EPAP5cmH2O）治疗后，患者觉症状明显好转，约4-5天后患者尝试坐起及下床行走，自觉坐起或站立位呼吸困难明显减轻，平卧即加重。患者儿子是当地有名的呼吸内科医生，他的团队联合胸外科团队为患者的病情做了非常详尽的分析和检查：肺功能提示“重度限制性通气功能障碍，FVC占预计值42.95%，FEV1/FVC83.69%”；胸部CT见“双下肺炎症，未见肺血管栓塞”。考虑肺部感染的程度不足以解释严重的呼吸困难，因重症肌无力是胸腺瘤术后常见并发症，不能排除“重症肌无力、膈肌麻痹”等，进一步检查提示：血清抗骨骼肌受体酪氨酸激酶抗体（-）、兰尼碱受体钙释放通道抗体（+）、乙酰胆碱受体抗体（-）、连接素抗体（+）；肌电图见“双侧腓总神经波幅降低、双侧尺神经减慢、余肌肉运动传导速度、感染传导速度正常，未见肌肉纤颤电位、正锐波、束颤点位，运动单位电位时限正常”；站立位胸部透视检查见“膈肌运动正常”。检查并未发现“重症肌无力”有力的证据，但仍不能完全排除，该院医生给予了“鼠神经生长因子”、“溴吡斯的明”、“醋酸泼尼松”等试验性治疗，但效果也不明显。1个月后患者出院在家调养，平卧后月30秒内即出现胸闷、气短，吸气困难，表现为呼吸频率增快，头皮充血、发热感，吸空气下平卧不能超过1分钟，夜间无创呼吸机辅助呼吸下才可平卧休息。爬1层楼即气促，平地行走速度减慢，转入我院前可爬3-4层楼，无吞咽困难，无眼睑下垂。因最终无法确定是何原因引起呼吸困难，患者儿子黄医生想起参加过郑则广教授的“4S呼吸康复培训”，因此，他联系到郑教授，期望进一步来广州呼吸健康研究院解决其父亲的呼吸困难的难题。02入院诊治入院后我们了解到患者有吸烟史，约1包/天*20年，戒烟30年。平素体健，术前可一口气爬7楼，1年前曾去西藏高原地区自驾游。没有冠心病、糖尿病等病史。查看患者：生命体征平稳，神志清楚，对答切题，吸空气下坐位时血氧饱和度99%，呼吸平稳，呼吸频率20次/分，卧位时血氧饱和度94%，呼吸急促，呼吸频率约30次/分，吸气时腹部下陷，呼气时腹部膨隆，平卧不能超过1分钟，卧位时使用无创呼吸机辅助通气下（IPAP16cmH2O/EPAP6cmH2O/FiO%）血氧饱和度97%，坐位及平卧位时双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音及哮鸣音。四肢肌力5级，余无特殊。平卧位矛盾呼吸
入院后，郑则广教授查房，判断患者主要诊断为：1、呼吸困难查因；2.胸腺瘤切除术后。郑教授分析：患者入院（年7月6日）血气为：PH7.，PCO.5，PO.6，FiO%。提示低通气二型呼吸衰竭，患者呼吸困难的原因是二型呼吸衰竭，呼吸衰竭分为泵衰竭和肺衰竭，前者是由于呼吸驱动力不足（呼吸运动中枢）或呼吸运动受限（周围神经麻痹，呼吸肌肉疲劳，胸廓畸形）引起呼吸衰竭，称为泵衰竭；肺衰竭是由于气道阻塞、肺组织病变、肺血管病变、胸膜疾病等所致，称为肺衰竭。患者外院术前、术后多次复查CT显示基本可排除气道、肺组织、肺血管等原因引起呼吸困难。图1-2：术前胸部CT，肺实质无明显渗出、病变，左上纵隔占位
图3-4：术后1天胸部CT，见双下肺（右下肺为主）少许实变渗出，纵隔肿物已切除，未见肺栓塞
图5-6：术后2周胸部CT，双下肺渗出吸收，双肺散在少许纤维条索，纵隔肿物已切除
因此，郑教授判断：患者呼吸困难是由于泵衰竭所致。再者，因为患者站立位无明显呼吸困难，如果是呼吸中枢驱动的问题，应该跟体位没有关系。因此，呼吸困难应该源于外周传导神经及呼吸肌肉。呼吸肌肉包括吸气肌肉和呼气肌肉，吸气肌肉包括膈肌、胸锁乳突肌、斜方肌、肋间肌等，其中最重要就是膈肌，呼气肌肉主要是肋间肌、腹肌。患者有胸科手术史，平卧位吸气困难，吸气时腹部膨隆，表现为矛盾呼吸，提示膈肌麻痹。
膈肌是最主要的呼吸肌，由颈部C3-C5神经根发出的膈神经支配。凡影响膈神经传导、膈肌收缩或影响膈神经-膈肌电机械偶联的因素均可引起膈肌功能障碍。膈肌功能障碍包括单侧或双侧膈肌上抬、膈肌乏力及膈肌麻痹。
常见的引起膈肌麻痹的疾病包括：
单侧膈肌麻痹与双侧膈肌麻痹在症状、辅助检查表现等多个方面存在差异，具体见下表：
单侧膈神经麻痹及双侧膈神经麻痹临床表现有所区别，总体来说，双侧膈神经麻痹患者呼吸困难症状更明显，对肺功能影响更显著，站立位影像学检查时，因为有重力作用加持，膈肌麻痹变得不那么显著，站立位影像学检查有助于诊断单侧膈肌麻痹，双侧膈肌麻痹则不敏感。本患者是否由于胸腺瘤手术引起膈神经损伤、导致膈肌麻痹，需要进一步明确。膈肌麻痹的确诊有赖于呼吸力学检测及膈肌电生理检查。因此，我们为患者安排了进一步针对膈肌的检查：
1、膈肌超声检查：半坐卧位45度左右，正常呼吸下，膈肌移动度0.23cm（正常值1.5cm~2.1cm），呼气末膈肌厚度右侧0.16cm、左侧为0.17cm（正常值0.22~0.32cm）。结果显示：膈肌厚度明显变薄，膈肌活动度明显减弱。
2、影像学检查：
图7：站立位自然吸气+呼气：双侧膈肌上下轻度移动；平卧位自然吸气+呼气：双侧膈肌移动不明显
图8：；BiPAP下，站立位吸气+呼气：双侧膈肌上下轻度移动；BiPAP下，平卧位吸气+呼气：双侧膈肌上下移动不明显
3、膈肌电生理检查：最大口腔负压：-21cmH2O（正常男性-80cmH2O，女性-70cmH2O），吸鼻跨膈压4.3cmH2O（正常值80cmH2O），吸鼻食道压22.8cmH2O（正常值70cmH2O）；磁刺激诱发膈肌肌电，未检测膈神经传导及膈肌诱发电位。结论：双侧膈肌麻痹。
附上磁波刺激的肌电图
经过针对性检查，我们已经确定患者呼吸困难的原因就在于膈神经传导障碍、双侧膈肌萎缩变薄、双侧膈肌麻痹。但膈肌麻痹的原因仍不是很明确，纵隔肿物切除对于胸外科来说，属于一般级别的手术，难度应该不算很大，基本不可能存在手术因素导致膈肌断裂。因此，此例患者在术后出现膈肌麻痹，实属罕见。双侧膈肌麻痹患者通常需要呼吸机辅助呼吸，膈肌折叠术通常效果不佳，可以考虑膈肌起搏器。
于是我们做了一些尝试：
1、考虑到再次手术的创伤，患者暂不愿意考虑外科膈肌起搏器置入。
2、尝试经食道膈肌起搏：经食道置入起搏器，但能使膈肌收缩的电刺激阈值较大，患者难以忍受。
4S呼吸康复显神功
双侧膈肌麻痹没有现有的康复方法，基于4S康复理念：简单（Simple）、有效（Satisfy）、安全（Safe）、省费（Save）的原则，我们指导患者采用简单的呼吸模式：患者采用平卧位，主动深慢吸气后主动咳嗽，为了避免患者咳嗽疲劳，指导患者采用轻轻咳嗽的动作，保证能长时间进行。开始患者仅能坚持该呼吸模式5分钟，终止的原因不是呼吸困难，而是腹肌和腰背肌酸痛，经过一周的呼吸模式训练后，腹肌和腰背肌酸痛逐渐减轻，且在没有无创呼吸机的前提下，患者由入院时平卧时间不超1分钟，逐渐增加至40分钟，随后出院，继续居家康复。
03专家点评郑则广教授点评
在正常情况下，呼吸运动的吸气是主动的过程，呼气是被动的过程。吸气主要靠膈肌，呼气是通过吸气扩张的胸廓恢复初始位置而实现。双侧膈肌麻痹，主动吸气不能通过膈肌，而是通过肋间外肌、胸锁乳突肌来实现，站立位膈肌由于重力作用下坠，双侧膈肌活动度随胸腔压变化而有少许上下被动活动；卧位时，由于腹压增高，膈肌被动上提，胸腔压升高，抵消了肋间外肌和胸锁乳突肌吸气所产生的胸腔压改变，患者出现呼吸困难。
本患者所采用的深慢吸气后的轻咳方法，刚好将呼气从正常的被动过程转变成主动过程，将吸气从正常的主动过程转变为被动过程。患者咳嗽时，由于腹压迅速升高，推动膈肌上升，达到加强呼气的作用，咳嗽呼气后，腹肌松弛，增高的胸腔压推动膈肌下摆，表现为腹部的外鼓。这就形成了特殊的腹部呼吸运动特点，咳嗽时腹肌收缩后立即外鼓的表现。
正常情况下，呼气肌肉不动用，本患者开始咳嗽呼吸模式时，仅能维持5分钟，就表现出腹肌背部的酸痛，经过锻炼后，腹肌背部酸痛逐渐消失，且维持时间逐渐增加，这提示：采用呼气主动、吸气被动的呼吸模式是解决双侧膈肌麻痹的康复方法，值得推广。
作者介绍医案惊奇第1期——拨开云雾见晴天医案惊奇第2期——聆听患者的“心声”医案惊奇第3期——三思，请刀下留人医案惊奇第4期妙龄女子肺空洞何方妖怪下重手医案惊奇第5期
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编辑王文熙
责编梁文华杨子峰
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